- El INVIMA aprueba en Colombia el primer tratamiento para Enfermedades Pulmonares Intersticiales con Fenotipo Fibrosante Progresivo, las cuales generan un daño pulmonar irreversible y mortalidad temprana 1.
- La expectativa de vida de la Enfermedad Pulmonar Intersticial con Fenotipo Fibrosante Progresivo de un paciente sin tratamiento, es de dos a tres años 2.
Se conocen como Enfermedades Pulmonares Intersticiales con Fenotipo Fibrosante Progresivo a aquellas que generan cicatrización y posterior fibrosis en los pulmones, haciendo que pierdan flexibilidad y deteriorando su funcionamiento. El INVIMA otorgó aprobación y registro sanitario en Colombia al primer y único tratamiento dirigido a estas enfermedades, una nueva esperanza para pacientes que, hasta hoy, no contaban con un tratamiento que mejore y prolongue su calidad de vida.
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Las Enfermedades Pulmonares Intersticiales conforman un amplio grupo de trastornos, que pueden tener o no causa conocida, siendo la Fibrosis Pulmonar Idiopática, la Enfermedad Pulmonar Intersticial Idiopática sin causa conocida, más frecuente. Los pacientes con Enfermedades Pulmonares Intersticiales fibrosantes diferentes a la Fibrosis Pulmonar Idiopática, pueden desarrollar un fenotipo progresivo que se caracteriza por:
- Deterioro de la función pulmonar
- Incremento de la Fibrosis
- Empeoramiento de los síntomas y la calidad de vida
- Mortalidad Temprana
Del 18 al 32% de los pacientes con Enfermedad Pulmonar Intersticial están en riesgo de desarrollar el Fenotipo Fibrosante Progresivo, entre las cuales se incluye el compromiso pulmonar de muchas de las enfermedades de tejido conectivo como lo son la Artritis Reumatoidea, la Esclerosis Sistémica, el Sd de Sgogren, entre otras, así como también Neumonitis causadas por Hipersensibilidad 3.
“La Enfermedad Pulmonar Intersticial con Fenotipo Fibrosante Progresivo, desafortunadamente se detecta tarde, cuando la persona tiene dificultad para respirar. Comúnmente, se presenta en hombres mayores, fumadores y con artritis reumatoidea. Esta enfermedad es una causa de muerte muy importante”, afirmó la Dra. Janeth Pope, médica Internista, Reumatóloga y Jefe de la División de Reumatología del St. Joseph’s Health Centre London en Canadá.
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Dado que los síntomas iniciales son inespecíficos y pueden llevar a pensar otras patologías como los son La Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica, el Asma, la Neumonía entre otras, es de vital importancia que cualquier médico, especialmente los orientados a cuidado primario y neumología, ante la sospecha de tos seca, dificultad para respirar, acropaquía (dedos en forma de palillo de tambor) y estertores tipo “velcro”, sospechen, remitan y den un manejo prioritario a estos pacientes.
Fuentes bibliográficas
1 Wells AU et al. Eur Respir J 2018;17;51(5); pii: 1800692.
2 http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-24482014000100006
3 Fischer A and Distler J. Progressive fibrosing interstitial lung disease associated with systemic autoimmune diseases. Clin Rheumatol. 2019;38(10):2673–2681. Flaherty KR et al. BMJ Open Respir Res 2017;17;4:e000212. Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.
