- Se estima que a nivel mundial 2,5 millones de personas padecen esclerodermia1.
- En Colombia 1 de cada 4 adultos sufre de enfermedades reumáticas, de las cuales hace parte la esclerodermia2.
- La esclerodermia afecta principalmente a mujeres, entre los 25 y los 55 años de edad3.
La esclerodermia puede manifestarse de diversas formas y afectar varios órganos diferentes del cuerpo, por esta razón es difícil de diagnosticar. Según explica la doctora Emily Rincón Álvarez, neumóloga con énfasis en enfermedad pulmonar intersticial y miembro de la Asociación Colombiana de Neumología “los factores de riesgo para presentar la enfermedad se pueden dar por una predisposición genética que varía con cada persona, pero la exposición al cigarrillo, a químicos, o a ciertas infecciones bacterianas generales, pueden predisponer que haya un reconocimiento anómalo del sistema inmunológico y por esto se genere la enfermedad sistémica”.
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Esta patología es una enfermedad reumática en la que se presenta el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos4. Una de sus variaciones como la esclerosis sistémica se caracteriza principalmente por el engrosamiento del tejido subcutáneo, con una manifestación diferente en cada caso, de acuerdo a la localización y compromiso en la piel, pero a su vez, con una gran afectación en la parte pulmonar.
El “Estudio de prevalencia de enfermedad reumática en población colombiana mayor de 18 años según estrategia COPCORD-Asociación Colombiana de Reumatología” estima que la prevalencia de esclerosis sistémica en el país es del 0,02%5. Debido a que son pocas las personas que la padecen, es catalogada como una enfermedad rara.
A nivel del pulmón la enfermedad se caracteriza por ser progresiva, se asocia con tos seca, limitación de actividad diaria (física), manifestaciones de ahogo, y puede generar mayor predisposición a infecciones o a otro tipo de enfermedades como la hipertensión pulmonar. “La escleroderma a nivel del tejido pulmonar puede presentar algo que se llama enfermedad pulmonar intersticial que si no se diagnostica y se trata a tiempo puede llegar a generar una fibrosis”. Afirmó la doctora Emily Rincón Álvarez.
La causa de esta patología aún es desconocida, sin embargo, estudios han permitido determinar que la esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. Lo que indica que el sistema inmunitario del cuerpo podría estar involucrado6. aparte de los síntomas pulmonares, los pacientes presentan un cambio de coloración en las manos, algo conocido como síndrome de Raynaud. Estos cambios en el color de la piel pueden indicar que un paciente tiene esclerodermia.
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Según indica un documento de la Red Internacional de Esclerodermia7 aproximadamente, la mitad de las personas que padecen de esclerosis sistémica tienen una forma más benigna de la enfermedad. Sin embargo, es importante que después de recibir el diagnóstico se determine el compromiso visceral que tenga el paciente, si es netamente pulmonar, cardiaco, o renal. Dependiendo de la magnitud del daño, se realiza un tratamiento que puede variar en función del nivel de afectación del órgano.
Por último, la doctora Emily Rincón Álvarez recalcó la importancia de las pruebas de detección temprana de la función respiratoria, para la parte pulmonar de los pacientes. “No esperar a que pasen 4 o 5 años de diagnóstico de enfermedad para mandar una prueba de función pulmonar. Desde el momento que hagamos el diagnóstico debemos establecer el plan de seguimiento, que puede ser trimestral o semestral, incluso si aún no existe el compromiso pulmonar, es necesario realizar imágenes, y pruebas para determinar que no vaya a existir una afectación adicional de la patología, ya que muchas veces los pacientes llegan con la fibrosis ya establecida”.
Fuentes bibliográficas
